吸入高渗盐水不能改善原发性纤毛运动障碍患者与世隔绝质量

由呼吸困难和腹腔视网膜口部互联运动分成的黏液口部清除功能性（MCC）是呼吸道非同防御系统的举足轻重分成部分。遗传缺陷可引来病变口部运动障碍（PCD）患儿的腹腔口部运动障碍和 MCC 受到破坏。而 MCC 受到破坏常因的黏液积聚和免疫有毒机才会提高，又才会引发患儿出现反复呼吸道感染、腹腔慢性瘙痒和重塑等。

PCD 患儿的上述病理变化可引来呼吸困难、抽搐等日常呕吐，以及腹腔呕吐急性过重和冠心病性互联受累下降等表现，并严重阻碍其家庭运动速度（QoL）。

此前，诊断医生常建言 PCD 患儿有毒很高泥浆水里，借此其能降低患儿的腹腔囊状黏度，提高呼吸困难排脓缺点，进而加强 MCC，但这种不合理并没有人随机诊断试验结果的支持。

基于上述考虑，为了揭示有毒很高泥浆水里对于成年 PCD 患儿 QoL 的也许阻碍，来自荷兰 Amsterdam 北郊 VU 国立大学医学中心肺病总目的 Paff 等互联进行了一项研究工作，提示为期 12 周的很高泥浆水里有毒疗法，很难加强 PCD 患儿的 QoL。文章发表在近期的 ERJ Magazine上。

该研究工作是一项CPA、随机、对照交叉诊断试验，共设为了 22 可有年龄介于 22～73 岁彼此间的稳定期 PCD 患儿。这些成年人被随机等分为 2 组，并分别接受为期 12 周、每日 2 次的 5 ml 很高泥浆水里（7%）或生理水里（0.9%），浸没有人毒疗法。交叉疗法的洗清期为 4 周。

该研究工作的主要站起是成年人接受研究工作疗法后，以圣乔治呼吸短文（SGRQ）总总分隐含的 QoL 变化。次要站起是 SGRQ 这两项总分、家庭运动速度短文-支气管崛起（QoL-B）量表总分、下呼吸道感染呕吐、病情急性过重、肺、全身和脓内瘙痒遥相呼应、依从性和不良重大事件等。

该研究工作的主要结果为：经过 12 周浸没有人毒疗法后，很高泥浆水里组或生理水里组患儿的平均 SGRQ 总总分，分别减少了 2.6 分和 0.3 分，组间比较无显著性不同。但很高泥浆水里疗法可加强成年人的 QoL-B 卫生思维量表总分。与生理水里相比较，很高泥浆水里有毒疗法的不良重大事件存活率更很高，但大部分轻微。

该研究工作结果显示，为期 12 周的很高泥浆水里有毒疗法，很难加强 PCD 患儿的 SGRQ 总分。但能显著加强其 QoL-B 卫生知觉量表总分，而后者也许是 PCD 更为举足轻重疾病专一性的研究工作站起。

研究工作者提醒该研究工作依赖于样本量较小的缺陷，并建言在未来的系统性试验中，使用更为举足轻重疾病专一性的站起指标。

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编辑： 王妍