图片解析：典型无脑回畸形

无脑终发育不良，又称平滑脑，其形成缘故是由于神经元泌尿发育不良为中枢神经系统表面神经元泌尿身心，使神经元在皮质里面极度积聚，称为异位，并导致无脑终发育不良。其里面----脑终缺如者，大脑表面平滑，称无脑终发育不良；而不----脑终缺如，仅表现为脑终数目减少，但是体积增大，称巨脑终发育不良。

下文为一典型的无脑终发育不良病例，由 Amro 博士提供，公开发表在 radiopaedia 网站上。

整体病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性发作发作和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑健康检查结果如下。

所示 1 颅脑 CT 健康检查：以值得注意的侧裂结构为界，颅脑深褐色「万花筒样」变动，侧脑室缩小，额叶脑终加厚，小脑无脑终显示

所示 2 颅脑 MRI-T2WI

所示 3 颅脑 MRI-T1WI

所示 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

所示 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数较浅的脑沟，脑轻微加厚，以内 12~20 mm（也就是说 3~4 mm），并可见散在的脑下囊肿形成。

病患

无脑终发育不良

外科表现

CT 和 MRI 原则上能显示中枢神经系统表面胚，脑沟缺如，无存数个宽阔、平坦、粗大的脑终。脑灰质加厚，皮质变薄，灰皮质划界面极度平滑，无皮质向灰质内凸显。岛叶缺。脑室壁由于存在极度灰质，可深褐色结节样外观设计。无脑终发育不良故常伴有透明内部空间腔，脑室缩小，蛛网膜下腔轻微增宽等极度变动。大脑后侧裂轻微增宽、变浅，致大脑深褐色「万花筒样」外观设计。

临床表现

最故常见各种类型无脑终发育不良，脑瘤在长大成人时往往表现也就是说。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、眼睑张力低下和极度螺旋状动作；稍晚可见运动发育延迟；最故常见的症状则是发作发作。

病状

无脑终发育不良不可治疗者，无脑终发育不良性疾病的脑瘤一般很强高死亡率，较轻型无脑终发育不良脑瘤运动和认知功能更佳，生存环境时间比较较长。

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主笔： 刘芳