JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有结节病侧索硬化的认知和行为

在目前的医学数据分析之中，额颞部痴呆（FTD）与白血病侧索硬化（ALS）的确切联系尚未全然清楚。略高于15%的ALS病患者其发展为FTD，同样比重的FTD病患者其发展为ALS。这两种疾病在知觉障碍各个方面有相似之处，但在FTD之中更为加严重。在两种情况下都会引发病理学忽略。对于有ALS和不含有ALS的不当表征FTD（bvFTD）病患者错综复杂的直接较为是鲜见的。本前瞻性较为数据分析旨在确定FTD-ALS和bvFTD病患者在知觉和不当上是否共存表观不同。

工具：这项数据分析包括针灸诊断为bvFTD或FTD-ALS的病患者和肥胖志愿者。根据针灸痴呆低分（CDR）癫痫，病患者属于轻度至之中度细菌感染之内，该癫痫针对患有FTD的病患者顺利完成了重写。 所有病患者外符合bvFTD的当代诊断标准化。 FTD-ALS病患者也符合ALS的El-Escorial标准化。对bvFTD或FTD-ALS病患者及肥胖结果表明顺利完成神经焦虑试验之中，课题数据分析语言、执行功能和社会知觉。通过卫生者访谈测算不当变化。血液样本挑选出出已知的FTD基因组。

结果：共有23举例bvFTD、20举例FTD-ALS和30举例结果表明 。在知觉试验之中各个方面，病患者与结果表明错综复杂共存显著不同，证实了知觉试验之中对FTD的一般来说。bvFTD和FTD-ALS组的展示出类似，尽管ALS-FTD病患者在类型流利性和评估语法填充的句子排序使命上移位性稍大。bvFTD病患者展示出出更为广泛的不当忽略，其抑制、冲动、天真丧失和移位不当更为加频繁。FTD-ALS的不当以冷漠为主。C9ORF72移位构建与语言涉及使命的精度较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72移位扩张病患者的知觉和不当共存不同。这一发现大幅提高了bvFTD和FTD-ALS表观表征的可能性，对晚期检测FTD-ALS具有针灸意义，对FTD与ALS联系的特性具有理论意义。